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technoclone 馮威爾布蘭德因子

更新時間：2018-08-14

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Technoclone - 您凝血的伙伴

“在Technoclone，我們認為創新是我們的職責，有助于克服血液和心血管疾病診斷的新復雜性。自1987年以來，我們一直與學術界，臨床實驗室和行業的合作伙伴密切合作，并在前沿明天的診斷挑戰。“ NB Binder MD PhD，CSO Technoclone

馮維勒布蘭德病和TTP

流行率為0.03％至0.1％，馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。
的von Willebrand因子（VWF）在止血具有兩個重要功能：首先，它促進血液血小板受損血管壁的粘附，其次它的功能作為用于因子VIII的載體蛋白，并保護它作為從過早失活分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質，以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內通過特定的血漿蛋白酶調節。
VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴重減少與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）相關。

馮維勒布蘭德病和TTP

馮威爾布蘭德因子（vWF）

流行率為0.03％至0.1％，馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。血管性血友病因子（VWF）在止血中具有兩個重要功能：，它促進血小板與受損血管壁的粘附;其次，它作為因子VIII的載體蛋白起作用，并保護其免于過早失活的分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質，以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內通過特定的血漿蛋白酶調節。VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴重減少與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）相關。

VWD主要有三種類型。VWD類型1和2是常染色體顯性遺傳，而3型是遺傳性常染色體隱性遺傳。VWD類型1的特征在于VWF的定量缺乏。VWF在2型中功能失調，在3型VWD中不存在。

VWD類型和子類型（VWD類型2）的鑒別診斷需要多次測試，涵蓋大多數VWF功能。

	Typ 1	Typ 2A	Typ 2B	Typ 2M	Typ 2N	第3類
VWF：CB	?	??	?	⇔/?	⇔/?	0
VWF：AG	?	⇔/?	⇔/?	?	⇔/?	0
VWF：RCO	?	??	?	??	⇔/?	0
RIPA	⇔	⇔/?	?	⇔	⇔	0
FVIII：C	⇔/?	⇔/?	⇔/?	⇔/?	??	???
多聚體	⇔	失去了大型多聚體	失去了大型多聚體	⇔/超正常多聚體	⇔	0

正常⇔

增加?

減少?......略微，??......適度，???......切斷，0 ......缺席

VWF：CB ...膠原蛋白結合; VWF：Ag ...抗原; VWF：RCo ... Ristocetin Cofactor，RIPA ...瑞斯托菌素誘導的血小板凝集; FVIII：C ... FVIII活性

TECHNOZYM®vWF：Ag ELISA試劑盒

vWF：包括Ag ELISA，校準器組和對照。

REF	包裝尺寸
5450201	96次測試

TECHNOZYM®vWF：CBA ELISA試劑盒

vWF：包括CBA ELISA，校準品組和對照。

REF	包裝尺寸
5450301	96次測試

TECHNOZYM®vWF：CBA ELISA試劑盒I型膠原蛋白

vWF：包括CBA I型膠原蛋白 ELISA，校準物組和對照。

REF	包裝尺寸
5450311	96次測試

TECHNOZYM®vWF：CBA ELISA試劑盒VI型膠原蛋白[RUO]

vWF：包括CBA膠原蛋白VI型 ELISA，校準物組和對照。

REF	包裝尺寸
5450321	96次測試

ADAMTS-13

ADAMTS-13（ad isintegrin a nd m etalloprotease with t hrombo s pondin type 1 motif 13）是一種酶（vWF切割蛋白酶或vWF-CP），可特異性切割異常大的von Willebrand因子（vWF）多聚體，誘導血小板血栓在高剪切應力條件下形成。如果ADAMTS13的活性由于某種原因而降低，則異常大的vWF多聚體可能在血液中積聚，由于血小板聚集而導致血栓形成，這反過來可能導致TTP（血栓性血小板減少性紫癜）。

ADAMTS-13功能：

血栓性微血管病，縮寫為TMA，是一種病理狀態，由于內皮損傷導致毛細血管和小動脈血栓形成?？梢娕c血小板減少癥，貧血，紫癜和腎衰竭有關。

經典TMA是獲得性溶血性尿毒癥綜合征（aHUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。

≤5％ADAMTS-活性≥5％ADAMTS-活性

TTP aHUS

TECHNOSCREEN®ADAMTS-13活動

所述TECHNOSCREEN®ADAMTS-13是通過測定半定量流動供ADAMTS-13在人血漿檸檬酸化的活性水平的測定。該測定旨在作為用于估計ADAMTS-13活性的篩選工具。

將患者血漿與vWF片段一起溫育。然后用切割位點特異性抗體通過顯色量檢測ADWTS-13對vWF的特異性切割。切割量直接與血漿樣品中的ADAMTS-13活性水平相關。

REF	包裝尺寸
5700100	10個測試

馮維勒布蘭德病和TTP

TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性的ELISA試劑盒 是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定活性在人血漿中。

TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原ELISA試劑盒 是一個色ELISA為ADAMTS-13的確定抗原在人血漿中。

TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH ELISA試劑盒 是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定的自身抗體為TTP的診斷。抗ADAMTS-13（一種切割血管性血友病因子的酶）的抗體是TTP的重要原因。

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性ELISA

REF	包裝尺寸
5450701	96次測試

ECHNOZYM ® ADAMTS-13活性/抗原熒光ELISA試劑盒 為ADAMTS-13活性的測定和抗原在等離子體的熒光ELISA。ADAMTS-13是在純粹的脅迫條件下切割vWF的酶。該酶功能的失敗導致異常大的vWF多聚體和增加的血小板聚集。

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原ELISA試劑盒

5450501	2 x 48次測試
5450551	48次測試

TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CAL套裝

對于TECHNOZYM附加校準組® ADAMTS-13活性

REF	包裝尺寸
5450761	6 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性

REF	包裝尺寸
5450763	2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CAL套裝

對于TECHNOZYM附加校準組® ADAMTS-13抗原

REF	包裝尺寸
5450661	5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原

REF	包裝尺寸
5450663	2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CAL套裝

對于TECHNOZYM額外校準設置® ADAMTS-13 INH

REF	包裝尺寸
5450461	5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH

REF	包裝尺寸
5450463	2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CAL套裝

對于TECHNOZYM附加校準組® ADAMTS-13活性和抗原

REF	包裝尺寸
5450561	5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性和抗原

REF	包裝尺寸
5450563	2 x 0.5毫升

貨號	品名	規格	品牌
5003009	TECHNOPLASTIN® HIS	12 x 2 ml	technoclone
5003021	TECHNOPLASTIN® HIS	20 x 10 ml	technoclone
5003026	TECHNOPLASTIN® HIS	6 x 10 mL	technoclone
5003030	TECHNOPLASTIN® HIS	2 x 10 ml	technoclone
5003010	TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha	12 x 4 ml	technoclone
5003028	TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha	6 x 20 ml	technoclone
5003022	TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha	20 x 20 ml	technoclone
5003220	TECHNOCLOT® PT Plus	5 x 4 ml	technoclone
5003222	TECHNOCLOT® PT Plus	10 x 10 ml	technoclone
5005032	Owren Reagents	10 x 4 ml	technoclone
5005037	Owren Reagents	10 x 10 ml	technoclone
5005044	TECHNOCLOT® PT Owren automated	10 x 4 ml	technoclone
5005046	TECHNOCLOT® PT Owren automated	10 x 10 ml	technoclone
5035060	DAPTTIN® TC	5 x 2 ml	technoclone
5035090	DAPTTIN® TC	6 x 10 ml	technoclone
5035090	DAPTTIN® TC	20 x 10 ml	technoclone
5035105	SIRON LS (Lupus Sensitive)	2 x 4 ml	technoclone
5035107	SIRON LS (Lupus Sensitive)	10 x 4 ml	technoclone
5035109	SIRON LS (Lupus Sensitive)	10 x 10 ml	technoclone
5035118	SIRON LIS (Lupus Insensitive)	2 x 4 ml	technoclone
5035119	SIRON LIS (Lupus Insensitive)	10 x 4 ml	technoclone
5035121	SIRON LIS (Lupus Insensitive)	10 x 10 ml	technoclone
5138005	Fibrinogen Reagent Kit	~ 45 T.	technoclone
5138080	Fibrinogen Reagent	5 x 5 ml	technoclone
5138085	Fibrinogen Reagent	5 x 2 ml	technoclone
5100005	Thrombin reagent	6 x 6 ml	technoclone
5220110	Coagulation Reference	5 x 1 ml	technoclone
5220120	Coagulation Reference	50 x 1 ml	technoclone
5010004	AK-Calibrant	4 x 1 ml	technoclone
5020040	Coagulation Control N	5 x 1 ml	technoclone
5020050	Coagulation Control N	50 x 1 ml	technoclone
5020070	TECHNOCLOT Control N	10 x 1 ml	technoclone
5020075	TECHNOCLOT Control N	50 x 1 ml	technoclone
5021055	Coagulation Control A	5 x 1 ml	technoclone
5021060	Coagulation Control A	50 x 1 ml	technoclone
5021070	TECHNOCLOT Control A	10 x 1 ml	technoclone
5021075	TECHNOCLOT Control A	50 x 1 ml	technoclone
5021062	TECHNOCLOT Control A2	5 x 1 ml	technoclone
5021064	TECHNOCLOT Control A2	50 x 10 ml	technoclone
5011050	Coagulation Control AK	5 x 1 ml	technoclone
5011060	Coagulation Control AK	50 x 1 ml	technoclone
5010024	AK-Verification Kit	3 x 1 ml	technoclone
5114008	Factor II deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5134004	Factor V deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5144015	Factor VII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5174006	Factor X deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5174004	Factor X deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5154002	Factor VIII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5154004	Factor VIII deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5154007	Factor VIII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5154016	Factor VIII deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5164003	Factor IX deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5164004	Factor IX deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5164008	Factor IX deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5164016	Factor IX deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5184004	Factor XI deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5184006	Factor XI deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5194008	Factor XII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5194007	Factor XII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5204006	Fitzgerald Trait Plasma	2 x 1 ml	technoclone
5205006	Fletcher Trait plasma	2 x 1 ml	technoclone
5344101	TECHNOCHROM® FVIII:C	~ 40 T.	technoclone
5344103	TECHNOCHROM® FVIII:C for Ceveron® alpha	~ 80 tests	technoclone
5152005	FVIII Inhibitor Kit	~ 2 - 4 tests	technoclone
5152009	FVIII Inhibitor Kit HCV neg.	~ 2 - 4 tests	technoclone
5159008	FVIII Inhibitor Plasma	5 x 1 ml	technoclone
5159010	FVIII Inhibitor Plasma HCV neg.	5 x 1 ml	technoclone
5194104	Factor XIII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5360010	TECHNOCHROM® FXIII	3 x 3 ml	technoclone
5450201	TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit	96 tests	technoclone
5450301	TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit	96 tests	technoclone
5450311	TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type I	96 tests	technoclone
5450321	TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type VI [RUO]	96 tests	technoclone

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ADAMTS-13

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